产前超声诊断脊髓纵裂畸形1亦然

生妇，20岁。生1含0，生22+3周，生期无用药药物及毒物接触两书，因这两项胎儿脊椎筛查住院治疗于当地所医院声称胎儿椎管内占位，遂转诊至我院。含前MRI体检：胎儿腰段及骶段椎管增宽，脊椎中村状直角辨认出腰骶部后方探及不强调谐小分队，后伴声影，凸入椎管且神经菱形侧边平第2骶椎水平，脊椎横断面近于可见两束神经调谐，胎儿小脑形态但会、后颅窝池及各脑室未见明显出现异常会（由此可知1）。MRI提行：神经出现异常会发生变化考虑神经纵裂拆分神经栓系性疾病。 经病患及家属多次考虑要求引含，引含后骨头样式无特殊；利用5~12MHz线阵浸没自颈部近十年向骶尾部扫查脊椎行：脊椎中村状面行：L5~S1后方可探及不强调谐小分队后伴声影（由此可知2a），脊椎菱形行（由此可知2b~d）：颈段神经方形一椭圆型低调谐两边可见不强调谐，T10~L5/S1水平椎管内可探及两束神经菱形，神经自上而下方形“合一分一合”形式。神经菱形侧边约S2水平。骨头CT行：脊椎贴图容积成像再现行腰骶部可见一圆柱形荐骨结构凸向椎管腔。尸检与上述体检辨认出相反。综合各项体检提行神经纵裂脊椎拆分神经栓系性疾病（由此可知3）。 讨论 神经纵裂（diastematomyelia，DM）是一种胚胎发育脊椎所致的神经与马尾的罕有脊椎，以神经或马尾在中村状面被间隔节段性单独为特征，主要发生于胸腰段，罕有于颈段及骶段。现患病有助于尚不明确，多数研究者赞同pang等提出的“统一论”学说即妊娠第3~4周，内外胚层发生表皮，引起脊索及其上方的神经板上部，远处的间充质向其远处周围逐步形成间充质道，间充质可分化为纤维、软骨及骨组织等，从而在中线上将神经中村状单独。 目前两岸三地报道含前MRI确诊较少，两岸三地研究者研究辨认出DM典型MRI显出多为椎管内可见不强调谐小分队、病变北区椎管扩张、神经致使分成两均，来作探查可见双神经声像由此可知，譬如说病患兼具以上典型显出。含前MRI确诊需与开放性脊椎裂及椎管内肾脏相鉴别：开放性脊椎裂背部无皮肤及软组织覆盖，病变臀部菱形椎弓荐骨该中心外翻方形外“八”字形，且小脑形态发生变化及后颅窝池绝迹有利于两者鉴别。椎管内肾脏极少数肾脏显出为不强调谐且伴声影，双神经声像由此可知发生变化有利于两者鉴别。 胎儿DM常会拆分其他椎体脊椎，如脊椎侧弯、脊椎节段性发育不良、半椎体及开放性脊椎裂等，虽不拆分染色体出现异常会，但出生后随成年增长，上肢出现异常会、大小便失禁等神经侵害原因逐渐加重，影响患儿病状及生活原因下。早期辨认出并明确是否拆分其他脊椎，有利于评估病患病状。譬如说病患因脊椎后方出现异常会荐骨结构及辨认出神经菱形位置下移才得以辨认出，含前MRI体检脊椎时应注意神经菱形侧边位置，对脊椎及神经疾病的确诊兼具举足轻重的意涵，减小胎儿椎体及神经脊椎的漏诊及误诊。 原始出处：刘志兴,陈莉,黄兴新春.含前MRI确诊神经纵裂脊椎1例[J].华北地区MRI医学杂志,2018(03):276-277.