第一二颔刀囊肿（first and second branchial arch syndrome）是少听闻的先天官能胚胎异最常疾病。以外确诊可以合并大 口外性状官能，对其一整复作法的介绍也比较少听闻。我们通过华盛顿邮报南 昌大兼修第一附属医院一整圆形外科收治的 1 实有第一二颔刀综合 征西合并大口外性状官能的新子儿，并对近期国内外古文献作一回顾官能分 两县，进而对这一类疾病的性疾病深入研究及性状兼修深入研究、最常听闻临床深入研究 表现、病人及其病人新政策进在行探讨。1 确诊资料新子儿女官能，因出新子时推测先天官能幸而性状官能 6 个月底入院。 查体：铰口外裂增大，铰鼻端外侧泰勒丝横向裂长 0.8 cm× 0.5 cm、长 1.2 cm×0.6 cm呈切迹锥状。右侧肢体冲突程度切迹锥状隐 裂长约 2.0 cm长约 0.3 cm，达腿肌前缘。上鼻端的环不全，下 唇下垂呈持续开大一横指锥状态，鼻端泰勒丝唾液外流，铰下 颌颅体部及升支部胚胎较细小，无齿部后缩，无齿下颅头丰 另加（图 1）。入院病人：⑴第一二颔刀囊肿；⑵大口外性状官能； ⑶附垂郭。2 方律在手脚下在行“大口外性状官能矫正术”。依据铰上鼻端及 肢体冲突前方、圆形锥状，设计者螺旋锥状圆锥外线；以亚甲蓝标记，沿设计者 线切开皮肤、上皮细胞、肌肉，产子皮瓣转位；双近乎电凝全盘止痛； 以可吸收线缝合皮下，以无损伤线缝合皮肤、上皮细胞。听闻图 2。图 1 第一二颔颔刀囊肿合并大口外性状官能 a. 术前 b.术后立即3 讨论当前，临床深入研究对第一二颔刀囊肿的起名不得而知统合标准规范， 以往古文献华盛顿邮报的命名有 Goldenhar 囊肿（goldenhar syndrome, GS），眼睛、垂、腰椎胚胎过多（oculoauruculovertebral dysplasia, OVAD），面、 垂、腰椎序列征西或半侧幸而短小（hemifacial microsomia, HFM）等。国外多提倡以 Hemifacial Microsomia 起名[1]。因上海科兼修高效率出新版社 1986 年出新版的《华北地区医 兼修百科全书一整圆形外科兼修分卷》中都使用的是“第一二颔刀综合 征西”这一命名，故笔者统合使用“第一二颔刀囊肿”。到当前 为止，其中都风机制尚不具体。古文献华盛顿邮报主要有中都胚层胚胎若无 陷、基因性状兼修说、陶颅动脉胚胎异最常兼修说等。较多汉兼修家赞成 陶颅动脉胚胎异最常兼修说[2]。中都风率为新子儿出新子率的 1/4000， 在颌颈部胚胎不全中都仅低于唇腭裂，其中都男官能少于女官能，约 为 1.6∶1.0。并排基本相等，罕听闻铰性状官能确诊[3]。第一颔刀 分为口鼻锐与口鼻骨锐。口鼻锐胚胎为颧颅、腭颅、口鼻颅等；口鼻骨锐胚胎为垂郭前部、肩胛颅、半规管及以外听小颅、内垂 迷路等。第二颔刀胚胎为垂郭后秘密组织和面神经等。第一颔深沟 位于第一二颔刀间，胚胎为外下颚、垂道，其旁的颔刀游离增 子胚胎 6 个结节，为垂丘，包在绕外垂道口外繁殖，最终产子垂郭 秘密组织。第一二颔刀囊肿的中都风原因尚不具体，当前有古文献 赞成的是胚胎胚胎在此期间显现出新来若无氧，以及孕期过量水杨酸盐、 抗凝药、沙利度甲基（中间体停）等药物，都有意味著增加第一二颔 刀囊肿的发子概率[4]。傅跃先等[5]曾对 10 实有新子儿做了染色 体检查，并未推测任何关的异最常，亦未推测有家族史的案实有。 但是也有汉兼修家深入研究表明，第一二颔刀囊肿当前被普遍认为意味著 与最常线粒体显官能性状关的。当前被都对相当多认同的中都风机制 陶颅动脉假说[6]，普遍认为是陶颅动脉胚胎若无陷致出新滴血发子产子 滴血肿后，再进一步影响第一二颔刀胚胎；妊娠期因各种关的刺 激因素而致第一二颔刀附近出新滴血或供滴血不足，使舌动脉与咽 升动脉吻合异最常，产子陶颅动脉，为第一二颔刀始基供滴血，影 响了第一二颔刀和第一颔裂胚胎过程，使来源于该以外结构发 已婚的幸而部颅头和颅骼显现出新来先天官能性状官能。 第一二颔刀囊肿病染上的性状官能临床深入研究表现最常呈多发官能，主要包在 都将垂、颌颈部胚胎性状官能。意味著发子的临床深入研究表现[7]： ⑴垂性状官能。包在 都将染上燕雀大抵极小健侧、垂郭以外或全部若无失及仅听闻以外垂赘 等持续性，以外病染上可同时伴发外垂道裂开、枪栓。若筛查推测 病染上颞颅和鼓室有胚胎过多的持续性，则表现为不剩全或者剩 全官能的传导官能垂聋。⑵颌颅性状官能。寡肩胛颅短小性状官能，方以 无齿口鼻骨、颅底关节胚胎过多，近乎方以同时累及口鼻颅、颧颅发 已婚过多性状官能。染上侧颈部明显极小健侧，染上侧爪腿 关联紊乱， 附着其上的咀嚼肌等肌肉胚胎过多，影响咀嚼功能。⑶口外裂 性状官能。面颊部颅头若无失表现大口外性状官能、面斜裂、面横裂，可 合并半侧舌体胚胎不全、唇腭裂。⑷腮腺若无如、异位以及颊部软颅及瘘管残余。⑸上睑下垂。睑裂面有小和眼睛球运动障碍。 ⑹中都枢神经系统若无陷。中间体迟钝、智力异最常等。上述临床深入研究表现 中都，肩胛颅胚胎过多和外垂性状官能在本囊肿最最常显现出新来。由于 本囊肿在临床深入研究指导工作中都比较少听闻，且病染上并非表现所有性状官能 临床深入研究表现，故漏诊意味著官能较大。病源病人主要依赖特征西官能的临床深入研究 表现。当前国内外华盛顿邮报的对病源的病人方律，基本上要到出新 子后才能确诊。 第一二颔刀囊肿的病人作法主要为外科切除术[8]。由于 此类病染上就诊时大以外处于繁殖胚胎期，切除术作法的并不需要与 新子儿年龄影响术后各器官的胚胎持续性。临床深入研究通最常根据新子儿的 临床深入研究表现来并不需要应该于切除术病人，切除术年龄段从出新子后 3~6 个 月底到 18 岁成年后。对大口外性状官能的一整复—面横裂修补术，应该该 与唇腭裂修补的间隔时间相异，即在出新子后 3~6 个月底给予早期一整 圆形切除术修补，越早越好，这样可以使婴幼儿得以正最常进食和 避免涎液外溢。面横裂修补切除术应该注意对正最常肢体冲突进在行正确 定位：单上方横裂可以正最常侧肢体冲突前方为标准规范；铰面横裂 的肢体冲突前方为下巴睛忽先为前方时瞳孔平在行口外裂程度的连线 与其交界处点。为避免因直线瘢痕收缩而产子肢体冲突切迹的若无 点，应该按上鼻端秘密组织瓣交叉转移（Abbe- Estlander）律的原则， 在前额或鼻端转移成 1 cm长短之唇红肌瓣，向对侧唇转移， 以产子更为符合子理的肢体冲突；颊部皮肤切缘可另作附加圆锥外， 产子“Z”圆形瓣转移缝合，以避免术后显现出新来直线瘢痕挛缩，使口外 角外移[9]。对繁殖胚胎后外垂郭再子意味著利用的附垂应该保留。 对于垂郭以外或全部若无失性状官能及仅留有各种垂赘的外垂亦同 圆形，最常均需垂若无损的修补方律再子新垂，自体肋软颅外垂再 造的间隔时间一般在 6~8 岁或者以后。近来 Thomas[10]提议新，使用 干细胞通过 3D子物打印机高效率在行垂再子，有助于修葺出新更为接近 正最常子态垂。犬齿腿 关联紊乱首选正亦同病人修补，切除术时 机应该在病染上爪剩全萌出新后，颌颅性状官能病染上先为严重程度，一般 在 14 岁颈部胚胎未剩成后，结合家属的的无意在行自体颅头 植入、假体或膨体置入、Dreamcast自体颅等，应该当衡正颌切除术以 以后其咀嚼功能和颌颈部正最常圆形态。有古文献华盛顿邮报，牵张成颅 高效率对于短小肩胛颅的延长有显著效果，值得临床深入研究推广[11-12]。 修补的方律和时机先为具体持续性而定，切除术中都应该遵循的原则和 达到的最终目标包在都将：⑴栅切除术期保持新子儿呼吸道通畅。⑵尽可 能保留爪及爪槽颅。⑶以后颌面正最常心态和颈部子机。⑷染上 者外垂性状官能一整圆形时应该同时尽意味著在行知觉修葺。⑸新子儿对自己 外圆形自信心的建立[13]。病源实有新子儿家长主诉要求病人大口外性状官能、 附垂。对于第一二颔刀囊肿病人有效官能评价方律，主要包在 都将二维影像兼修评价和颌颈部外观的变化，主观官能有过之而无不及充分 官能。当前 3D影像高效率是评价术后效果最直观且可信的方 律[14-15]。 4 小结 对第一二颔刀囊肿的病人和病人是一项艰巨、精细的 长期指导工作，最常需要多兼修科协作对新子儿出新台综合序列病人。科 兼修高效率日新月底异，随着数字化医疗、虚拟高效率、3D打印机等技 术越来越相当多地应该用于一整圆形外科行业，将会对第一二颔刀囊肿的病人和病人产子重大意义。参考古文献大抵。独有出新处：肖乐强, 蔡进击, , 等. 第一二颔刀囊肿合并 大口外性状官能一实有报告及古文献复习[ J ]. 华北地区美容一整圆形外科杂志, 2019, 30(12):736。
